Connaissance des cavernomes

Le cavernome

Le cavernome, improprement appelé angiome caverneux, est une lésion vasculaire originale par son aspect radiologique et macroscopique, sa vascularisation artérielle microscopique, sa structure histologique en cavernes vasculaires, et son évolutivité imprévisible. "Les hémangiomes caverneux ou cavernomes sont des anomalies vasculaires surtout localisées dans le système nerveux et caractérisées par des cavités vasculaires sinusoïdes anormalement dilatées, bordées d’un endothélium, sans parenchyme cérébral entre elles."

Cette définition anatomo-pathologique (Russel et Rubinstein 1989) résume bien leur aspect, et convient bien pour situer ces lésions bénignes dans le chapitre des malformations vasculaires intracrâniennes.

Les cavernomes sont responsables de crises épileptiques et/ou de déficits neurologiques dus à des hémorragies répétées. L’âge de découverte est entre 20 et 30 ans. L’affection peut être sporadique, ou familiale avec une transmission sur le mode autosomique dominant.

Description des cavernomes cérébraux

1° Aspects macroscopiques

Le cavernome est une petite lésion vasculaire polylobée, bien limitée, rouge ou noire, prenant l’aspect d’une grosse mûre. Sa taille est en général de 1 à 3cm, mais peut aller jusqu’à 8 ou 9 cm dans des formes pseudo-tumorales relativement très rares, et rencontrées chez l’enfant. Le cavernome est bien une lésion vasculaire qui saigne spontanément.

Mais cette hémorragie est toujours faible car les pédicules artériels qui nourrissent cette malformation vasculaire ne sont en général même pas visibles à l’oeil nu. A l’occasion de sa dissection chirurgicale, l’ouverture de ses cavités donne issue à du sang noir liquéfié ou mêlé à quelques caillots. Autour de la lésion, le cerveau est coloré par des traces anciennes ou récentes de sang hémolysé.

2° Aspects microscopiques

La lésion est constituée par des capillaires très dilatés regroupés sous formes de cavités ou de cavernes pleines de sang. Leur paroi est très fine. Plusieurs particularités sont à noter :

  • il n’y a pas de parenchyme cérébral entre les capillaires anormaux
  • il y a des traces récentes ou anciennes d’hémorragies dans et autour de la lésion dont les cavités peuvent être thrombosées, ou prendre un aspect cicatriciel, avec des microcalcifications
  • la vascularisation artérielle de la lésion est microscopique, et parfois indiscernable.

3° Localisation

Le cavernome est le plus souvent unique et sus-tentoriel cérébral (75% des cas). L’autre localisation assez spécifique est le tronc cérébral (20%) et plus particulièrement la protubérance annulaire.

Les signes de découverte

L’épilepsie est le symptôme dominant, présente dans 75% des cas et révélatrice chez 30% des patients. Dans 25% des cas environ, le signe révélateur est un déficit neurologique d’apparition brutale, partiel ou total, moteur ou sensitif, ou oculomoteur, ou cérébelleux. Son évolution immédiate est imprévisible avec environ 40% de chances de récupération complète dans les semaines ou mois qui suivent.

On distingue plusieurs formes de présentation anatomo-cliniques :

  • les cavernomes épileptogènes (30%)
  • les cavernomes hémorragiques (15% des cas)
  • les cavernomes pseudo-tumoraux (15%)
  • les cavernomes asymptomatiques (20%)
  • les cavernomes multiples (20%)

Dans les formes multiples, sauf exception, seule une des lésions est symptomatique.

Diagnostic neuroradiologique

Le scanner cérébral et l’IRM sont les examens de choix pour le diagnostic des cavernomes intracrâniens, avec une supériorité indiscutable pour l’IRM. Seule l’IRM peut assurer le suivi radiologique de ces lésions. L’angiographie cérébrale est inopérante pour voir la lésion et sa microscopique vascularisation.

Evolution des cavernomes

Après sa découverte fortuite, le cavernome a un très faible risque d’évolution hémorragique estimé entre 0,2 et 0,5% par an. S’il a été découvert à l’occasion d’une hémorragie, le risque de récidive hémorragique est supérieur et serait d’environ 4,5% par an.

Mais l’évolutivité d’un cavernome ne se résume pas seulement à son risque de saignement.
Plusieurs arguments démontrent qu’il s’agit d’une lésion vasculaire évolutive :

  • le volume de la lésion peut augmenter, ou au contraire diminuer, sans pour autant donner des signes cliniques
  • l’aspect IRM peut changer non seulement du côté du volume, mais du côté de l’aspect du signal tantôt hyperintense, tantôt hypointense. La réaction cérébrale périlésionnelle soit hémorragique, soit oedémateuse, peut varier en intensité suivant le moment évolutif.
  • Il y a des preuves histochimiques du potentiel évolutif de la paroi des capillaires anormaux.
  • De nouvelles lésions appelées "cavernomes de novo" peuvent apparaître dans des circonstances particulières (formes familiales, à la suite d’une radiothérapie)

Les cavernomes familiaux

L’affection a un caractère sporadique dans 80% des cas. Mais de nombreux cas familiaux ont été rapportés avec une transmission sur un mode autosomique dominant. Il s’agit surtout de formes caractérisées par des lésions cérébrales multiples et qui montrent une agressivité évolutive plus marquée que dans les formes sporadiques.

Le nombre des lésions est étroitement corrélé à l’âge du patient, suggérant encore ici la nature dynamique de l’affection. Au cours des enquêtes génétiques, au moins trois sites génomiques ont été retrouvés chez les membres d’une même famille porteurs de l’affection. Aucune forme de traitement ne peut être opposé à ce jour à l’évolutivité de la maladie.

Traitement

Le principal traitement des cavernomes est neurochirurgical. Seule l’éxérèse totale de la lésion peut mettre fin à son risque évolutif et permettre une récupération du déficit neurologique. Le geste chirurgical est en soi peu compliqué, mais nécessite l’appoint d’un système tridimensionnel de neuronavigation pour assurer le centrage parfait de la voie d’abord.

Cependant ce traitement n’est pas exempt de complications neurologiques liées aux sacrifices ou dangers de la voie d’abord, surtout si la lésion occupe une situation stratégique comme dans les noyaux gris centraux ou la région du tronc cérébral.

Pour les localisations inaccessibles à la chirurgie, la radiothérapie en dose unique et multifaisceaux a été proposée, et a donné des résultats peu probants.

Vous devez être connecté pour poster un commentaire