Histoire naturelle des cavernomes intramédullaires

Étude rétrospective de 53 cas. Résultats de l’étude française multicentrique

E. Emery(5), M. Lonjon(4), S. Bouly(1), J. Auque(7), H. Loiseau(8), P. Labauge(1), S. Gallas(9), S. Boetto(10), J.P. Lejeune(3), F. Parker(2), F. Proust(6).

Au nom du groupe d’étude francais sur les cavernomes médullaires

(1) Service de Neurologie CHU de Nîmes, Service de Neurochirurgie - (2) CHU de Bicêtre - (3) Lille.- (4) Nice - (5) Caen - (6) Rouen - (7) Nancy - (8) Bordeaux - (9) Reims - (10) Toulouse.

  • Introduction
  • Matériel et méthode
  • Résultats
  • Conclusion 

Introduction

Autant les cavernomes cérébraux constituent une pathologie connue et fréquente, autant les localisations médullaires sont considérées comme rares et mal connues.

Matériel et méthode

L’objectif de ce travail a été de déterminer l’histoire naturelle des cavernomes médullaires à partir d’une étude multicentrique, rétrospective portant sur 11 centres français de neurochirurgie avec recueil des données cliniques, neuroradiologiques, opératoires et évolutives.

Résultats

53 patients porteurs de cavernomes médullaires ont été recensés (26 hommes, 27 femmes). L’âge de début des symptômes était de 40,2 ans (11-80). Les symptômes initiaux étaient un tableau progressif médullaire (32 cas) ou aigu (20 cas) et de découverte fortuite dans un cas. Dans 14 cas, un facteur déclenchant était retrouvé. Les symptômes neurologiques révélateurs étaient principalement sensitifs (24) ou moteurs purs (15). Une hématomyélie était présente dans 19 cas alors que l’évolution était de type compressive dans 24 cas et caractérisée comme pseudo-tumorale pour 17 d’entre eux. L’analyse radiologique a permis de mettre en évidence une localisation dorsale (41), ou cervicale (12). 40 patients ont été opérés. En postopératoire, le statut clinique était inchangé pour 6 patients. 20 ont été durablement améliorés par l’intervention (suivi : 2,5 ans) et 11 ont été aggravés par l’opération (suivi : 8,3 ans). La durée du suivi moyen a été de 7,1 ans. À la fin de l’étude 26 patients étaient autonomes, 18 handicapés, 1 grabataire.

Conclusion

Cette étude a permis de préciser les caractéristiques cliniques et IRM de ces lésions ainsi que l’évolution après exérèse. L’histoire naturelle démontre en l’absence de traitement un risque évolutif mais est souvent favorable après chirurgie.

Vous devez être connecté pour poster un commentaire